Pages

1.05.2014

Un traitement spécifique pour l'insuffisance cardiaque sera déterminé par le médecin de votre enfant en fonction de:
  • l'âge de votre enfant, la santé globale, et les antécédents médicaux
  • étendue de la maladie
  • votre enfant la tolérance des médicaments particuliers, des procédures ou des thérapies
  • attentes pour le cours de la maladie
  • votre opinion ou de préférence
Si l'insuffisance cardiaque est causée par une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance) ou un problème cardiaque acquises telles que la maladie rhumatismale de la valve, de la réparation chirurgicale du problème peut être nécessaire. Les médicaments sont souvent utiles dans le traitement de l'insuffisance cardiaque initialement. Finalement, les médicaments peuvent perdre de leur efficacité et de nombreuses malformations cardiaques congénitales devront être réparées chirurgicalement. Les médicaments peuvent également être utilisés après la chirurgie afin d'aider la fonction cardiaque durant la période de guérison.
Les médicaments qui sont couramment prescrits pour traiter l'insuffisance cardiaque chez les enfants sont les suivants:
  • digoxine - un médicament qui aide à renforcer le muscle cardiaque, lui permettant de pomper plus efficacement.
  • diurétiques - aide les reins éliminent l'excès de fluides du corps.
  • diurétiques d'épargne potassique - aide le corps à conserver le potassium, un minéral important qui est souvent perdu lors de la prise de diurétiques.
  • les suppléments de potassium - remplace le potassium perdues lors de la prise de diurétiques.
  • ECA (enzyme de conversion), les inhibiteurs - dilate les vaisseaux sanguins, ce qui rend plus facile pour le cœur à pomper le sang vers l'avant dans le corps.
  • les bêta-bloquants - diminution de la fréquence cardiaque et la pression artérielle et améliorer la fonction cardiaque en bloquant l'hormone du stress d'adrénaline.
La resynchronisation cardiaque, ou une thérapie de périphérique, est une nouvelle de traitement pour l'insuffisance cardiaque. Thérapie de périphérique utilise un type de stimulateur qui allures des deux côtés du cœur en même temps de coordonner les contractions et améliorer la capacité de pompage.
Le médecin de votre enfant obtiendra un historique médical complet et un examen physique, poser des questions sur l'appétit de votre enfant, les modes de respiration, et le niveau d'énergie. D'autres procédures de diagnostic de l'insuffisance cardiaque peuvent inclure:
  • des tests sanguins et d'urine
  • radiographie pulmonaire - un test de diagnostic qui utilise invisibles faisceaux de rayons X pour produire des images des tissus internes, les os et les organes sur un film.
  • électrocardiogrammes (ECG) - un test qui enregistre l'activité électrique du cœur, montre rythmes anormaux (arythmies ou dysrythmies), et détecte des problèmes avec le muscle cardiaque.
  • échocardiographie (ECHO) - un test non invasif qui utilise des ondes sonores pour produire une étude sur le mouvement des cavités cardiaques et des valves. Les ondes sonores échos de créer une image sur le moniteur comme un transducteur à ultrasons est passé sur le cœur.
  • cathétérisme cardiaque (cathétérisme) - un test invasif qui introduit un petit cathéter dans le coeur de l'aine. Ceci permet la mesure des pressions diverses à l'intérieur du cœur à l'aide dans le diagnostic d'insuffisance cardiaque. En outre, des biopsies du coeur peut être obtenue afin de déterminer la cause sous-jacente de l'insuffisance cardiaque.
Les éléments suivants sont les symptômes les plus communs de l'insuffisance cardiaque. Cependant, chaque enfant peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:
  • gonflement visible des jambes, des chevilles, des paupières, du visage, et (parfois) l'abdomen
  • respiration rapide pendant le repos ou l'exercice
  • de l'essoufflement ou une respiration laborieuse
  • la fatigue
  • un enfant ayant besoin de prendre des pauses fréquentes tout en jouant avec des amis
  • nausées
  • s'endormir lorsque l'alimentation ou de devenir trop fatigué pour manger
  • manque d'appétit
  • gain de poids sur une courte période de temps, même quand l'appétit est médiocre
  • la toux et la congestion dans les poumons
  • la transpiration tout en nourrissant, en jouant, ou d'exercer
  • difficulté à respirer avec l'activité, surtout pendant la tétée, la marche ou monter des escaliers)
  • perte d'intérêt dans l'alimentation (manque d'appétit, perte de masse musculaire, perte de poids globale)
  • incapacité à prendre du poids
  • gonflement autour des yeux ou sur les flancs (entre les côtes et le bord supérieur de l'os de la hanche)
  • distension abdominale (élargissement) et / ou douleur sur le côté droit (région du foie)
  • changement de température de la peau et la couleur (froide et moite, ou en sueur, rouge, et chaude)
La sévérité de la maladie et des symptômes dépend de combien de capacité de pompage du cœur a été touché.
Les symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent ressembler à d'autres maladies ou problèmes médicaux. Toujours consulter un médecin de votre enfant pour un diagnostic.
L'insuffisance cardiaque survient souvent chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales (présentes à la naissance). Autres problèmes médicaux qui peuvent provoquer une insuffisance cardiaque comprennent, mais ne sont pas limités à, les éléments suivants:
  • ventricule droit systémique (ventricule droit est le ventricule uniquement ou les ventricules droit et gauche sont transposées de sorte que le ventricule droit pompe le sang vers le corps plutôt que les poumons) qui est incapable de répondre à la demande
  • pompage inefficace des ventricules due à l'élargissement du cœur et / ou trop de volume dans le système circulatoire
  • maladie des valvules cardiaques causés par la fièvre rhumatismale passé ou d'autres infections
  • Les infections des valves cardiaques et / ou du muscle cardiaque (par exemple, endocardite)
  • dysfonctionnements des valvules cardiaques telles que la régurgitation (mauvaise fermeture de la vanne) ou une sténose (rétrécissement d'ouverture des soupapes)
  • arythmies cardiaques (battements irréguliers)
  • cardiomyopathie, ou d'une autre maladie primaire du muscle cardiaque
  • maladie pulmonaire chronique
  • l'anémie
  • pression artérielle élevée (hypertension)
  • hémorragie (saignement excessif)
  • complications post-opératoires au cours du temps, en suivant la procédure de réparation ou les soins palliatifs (s)
Beaucoup de malformations cardiaques congénitales ont le potentiel d'entraîner une insuffisance cardiaque au cours du temps, si oui ou non le défaut a été traitée chirurgicalement. Les cardiopathies congénitales que le plus souvent de développer une insuffisance cardiaque comprennent, mais ne sont pas limités à, les éléments suivants:
  • la transposition des gros vaisseaux
  • la transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux
  • tétralogie de Fallot
  • sténose pulmonaire
  • Ebstein anomalie de la valve tricuspide
  • ventricule unique
  • valvulopathie aortique ou mitrale

L'Insuffisance cardiaque chez l’enfant

I. Définition :
L'insuffisance cardiaque "IC" définit l'incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins de l'organisme.
L'IC est rare chez l'enfant et survient dans la majorité des cas avant 1 an.
Le traitement doit être précoce, rapide et adapté, tôt supposant un diagnostic précoce, vite car l'IC peut être rapidement mortelle et bien, supposant une bonne connaissance des drogues et leurs posologies pour éviter l'intoxication.

II. Physiopathologie :
Quel que soit le mécanisme, le résultat final est la diminution du débit cardiaque "QC" et de la pression artérielle "PA"
1) Altération de la contractilité myocardique, qu'elle soit primitive ou secondaire par
-  Baisse de la fonction d'éjection systolique.
-  Baisse de la contractilité ou état inotrope du myocarde.
-  Baisse de la distensibilité ou de la compliance cardiaque impliquant un mauvais remplissage (cardiomyopathies, péricardite chronique obstructive.)
2) Elévation de la précharge ou surcharge volumétrique impliquant une élévation du QP (shunts gauche – droit.)
3) Elévation de la post-charge traduisant la difficulté d'évacuation myocardique du fait de l'augmentation des résistances périphériques "RP" (coarctation de l'aorte, sténose aortique.) 

III. Diagnostic clinique :

1) L'anamnèse :
Chez le nouveau-né, recherche 
1- Une anorexie. 
2- Un amaigrissement.
3- Une cyanose. 
4- Une hypersudation.
5- Une irritabilité.
6-  Une dyspnée d'effort, traduite par une fatigue lors des tétées.
7-  Une toux traînante.
8-  Des infections respiratoires à répétition (évoquant les shunts gauche – droit.)
Chez l'enfant, recherche
1-  Une angoisse. 
2-  Une dyspnée d'effort.
3- Une fatigabilité.
4-  Des antécédents d'infection streptococcique ou de RAA.

2) L'examen physique : Retrouve
+ Signes de congestion pulmonaire de type
1- Polypnée superficielle.
2-  Râles aux bases pulmonaires.
+ Signes de congestion veineuse de type
1- Hépatomégalie (lisse et douloureuse avec un bord inférieur mousse.)
2- Reflux hépato-jugulaire (visible en dehors des cris.)
3-  Œdèmes des membres inférieurs.
4-  Epanchement pleural, rare.
5-  Prise insolite de poids.  
+ Signes d'atteinte myocardique de type
1-  Bruits cardiaques assourdis.
2- Tachycardie ( > 150 battements/mn)
3-  Bruit de galop ou rythme à 3 temps.
4- TA modifiée (prise systématiquement pour orienter le diagnostic.)
5- Oligurie constante (traduit la rétention hydro-sodée.)
Le diagnostic d'IC est posé devant l'association "Tachycardie – Polypnée – Hépatomégalie – Cardiomégalie" (radiologie.)

IV. Diagnostic paraclinique :

1) Radiographie du thorax : Doit se faire debout, de face, bien centré, symétrique et en inspiration. Elle précise
• La cardiomégalie (indice cardio-thoracique "ICT" > 0.60 avant 2 ans et 0.55 après 2 ans.)
• L'aspect du cœur et de l'arc moyen.
• Les modifications de la vascularisation pulmonaire.
• La présence éventuelle d'épanchement pleural ou d'OAP (image floconneuse.) 

2) ECG : N'a aucun intérêt diagnostique. Cependant, il précise
• La FC.
• Les signes de surcharge VG ou VD.
• L'étiologie (FC > 250/mn Ö tachycardie supra-ventriculaire.) 

3) Echocardiographie : Permet de
• Mesurer les cavités cardiaques.
• Quantifier la fonction ventriculaire.
• Evaluer le pourcentage de la fraction de raccourcissement (30 à 40%)
• Révéler un éventuel épanchement péricardique.
• Orienter l'approche étiologique.

V. Diagnostic différentiel :
- Dyspnée d'origine pulmonaire (staphylococcie pulmonaire, inhalation de corps étrangers, crise d'asthme, etc.)
- Dyspnée d'origine toxique (Aspirine, Théophylline.) L'anamnèse est capitale car il n'y a pas d'hépatomégalie ni de cardiomégalie.
  
VI. Diagnostic étiologique :

A. CAUSES EXTRA-CARDIAQUES :
- LA NEPHRITE AIGUË: Rare chez le nourrisson, elle induit une IC en cas de syndrome néphro-anémique et se traduit par des signes rénaux avec HTA et surtout une anémie hémolytique.
- L'ANEMIE AIGUË: Surtout hémolytique, notamment la drépanocytose et la thalassémie. 
- LE PHEOCHROMOCYTOME: Se traduit surtout par une HTA.
- LE CŒUR PULMONAIRE AIGU.

B. CAUSES CARDIAQUES:

1) Avant 1 an
- LES CARDIOPATHIES CONGENITALES: Surtout les shunts gauche – droit.
- LA CRISE DE TACHYCARDIE SUPRA-VENTRICULAIRE: Où la FC > 250/mn
- LA MYOCARDITE AIGUË: Survient entre 6 mois et 2 ans et donne une IC sévère conduisant au décès.
- LES CAUSES RARES: Notamment la péricardite purulente, la glycogénose cardiaque et l'hypocalcémie.

2) Chez le grand enfant
- LES CARDIOPATHIES ACQUISES VALVULAIRES RHUMATISMALES.
- LES CARDIOPATHIES CONGENITALES A REVELATION TARDIVE.
- LA PERICARDITE PURULENTE.

VII. Traitement :

A. Traitement symptomatique:
But:
-  Augmenter la force contractile myocardique par les toniques cardiaques inotrope (+)
-  Diminuer la précharge par les diurétiques.
-  Diminuer la post-charge par les vasodilatateurs artériels.
Mise en condition :
- Hospitalisation.
- Position demi-assise.
-  Oxygénothérapie humidifiée et réchauffée.
-  Restriction hydrique à 50 – 100 cc/kg/jr et sodée.
-  Correction d'une éventuelle anémie.
- Apport calorique.
Moyens thérapeutiques :

-  Diurétiques de l'anse, type Furosémide (Lasilix*)
Schéma :
Traitement d'attaque par 2 mg/kg pendant 24 à 48 heures, puis traitement d'entretient per os à 1 mg/kg pendant 4 à 8 jours sans dépasser 6 mg/jr
Surveillance : Nécessite un ionogramme sanguin et urinaire du fait du risque d'hypocalcémie.

NB: Les diurétiques du tube collecteurs ou antagonistes de l'Aldostérone peuvent être utilisés, type Aldactone
Schéma : Dose d'attaque de 2 – 5 mg/kg/jr pendant 5 jours.
Surveillance : Nécessite un ionogramme sanguin et urinaire du fait du risque d'hypercalcémie.

-  Digitaliques, type Digoxine en solution buvable
Schéma:


Age
Voie d’administration
Dose d’attaque
Dose d’entretien
Prématuré


Orale, Fonctions rénales normales


20micro/kg
5 micro/kg en 2 prises
Nouveau-né à terme
30micro/kg
8 micro/kg en 2 prises


Enfant de mois de 2 ans

Enfant de plus de 2 ans

Parentérale
Dose orale * 0.7


En cas d'insuffisance rénale
-  Si l'Urée est entre 0.5 et 1 g/l, Dose orale x 0.6
-  Si l'Urée est entre 1 et 1.5, Dose orale x 0.3
-  Si l'Urée est entre 1.5 et 2, Dose orale x 0.15
Surveillance : Repose sur 
-  La digoxinémie, taux efficace = 2.5 ± 0.5 ng/ml chez le nouveau-né à terme et 1.2 ng chez le prématuré.
-  Les signes cliniques d'intoxication digitalique, apparaissant si la digoxinémie > 5 ng chez le nourrisson et 3 ng chez le prématuré avec vomissements et tachycardie.
-  Les signes électriques d'intoxication par un ECG avant le début du traitement d'attaque puis chaque jours une fois débuté avec
PR allongé, BAV et extra-systoles.
Contre-indications:
-  Etat de choc cardiogénique.
-  Troubles de la conduction et de l'excitabilité ventriculaire.
-  Obstacle à l'éjection ventriculaire (R.Ao, CMO, T4F)

- Vasodilatateurs type inhibiteurs de l'enzyme de conversion, tel le Captopril (Lopril*)
Schéma :
Traitement d'attaque à 2 mg/kg/jr en 3 prises puis d'entretient à 3 – 5 mg/kg/jr en 3 prises.

-  Amines vasopresseurs type Dobutamine : en cas d'urgence dans les unités de soin intensif pour son effet inotrope puissant et son effet vasodilatateur artériel.
Schéma :
5 à 15 µg/kg/mn grâce à une pompe à débit constant. 
Surveillance :
- FC, FR, TA, température, flèche hépatique.
-  Auscultation cardiaque et pulmonaire.
-  Diurèse par sachet collecteur d'urines.
-  Ionogramme sanguin et urinaire.
-  ECG quotidien.

B. Traitement étiologique :
- En cas de cardiopathie congénitale, chirurgie palliative ou curative.
- En cas de péricardite purulente, drainage chirurgical avec antibiothérapie.
- En cas de cardite rhumatismale (RAA), digitaliques avec corticoïde.
- En cas d'anémie sévère, transfusion de culot sanguins.

VIII. Evolution :
L'IC est souvent diagnostiquée précocement et rapidement jugulée par un traitement symptomatique efficace. 
Plus rarement; l'IC est rapidement grave et le décès est alors inévitable.

1.03.2014

CANCER DU REIN DE L'ENFANT

L'examen d'un rein atteint de cancer chez l'enfant montre qu'il s'agit d'undysembryome rénalconstitué, pour les spécialistes en embryologie, de dérivés mésodermiques avec muscles lisses et muscles striés, os, cartilage et tissus graisseux. À cela s'ajoutent des glomérules, les tubules rénaux identiques à ceux du foetus.
Cette tumeur est susceptible d'aboutir à l'apparition de métastases hépatiques (dans le foie) précocement, quelquefois dans les poumons et le cerveau. Il s'agit d'une tumeur bilatérale c'est-à-dire apparaissant des deux côtés, concernant alors les deux reins dans environ 5 % des cas.
Les causes du cancer du rein de l'enfant sont multiples. Il faut tout d'abord décrire les formes sporadiques (apparaissant sans que l'on sache trop pourquoi) et les formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie.
On a décrit le défaut du gène suppresseur de la tumeur de Wilms (WT1). Ce gène est localisé sur le bras court du chromosome numéro 11 locus 11p13.
Chez certains enfants la tumeur est associée à une aplasie de l'iris que l'on appelle aniridie avec des malformations de l'appareil urogénital.
En ce qui concerne le syndrome WAGR (Wilms tumor Aniridia Gonadoblastoma, mental Retardation) est soit héréditaire soit sporadique.

Le syndrome de Denys Drash se caractérise par l'association d'une tumeur de Wilms, d'un pseudohermaphrodisme féminin avec un caryotype 46 X. Y.
L'hémihypertrophie ou hémihyperplasie et quelquefois une tumeur de Wilms. Ce syndrome se caractérise par des manifestations neurologiques à type d'hémiaréflexie, scoliose hémihypoesthésie. Ceci constitue le syndrome de trois hémi.
Les symptômes apparaissant au cours de cette maladie sont :
  • Apparition durant la période foetale et symptômes pouvant rester silencieux durant un grand nombre d'années.
  • Présence de tumeurs chez l'enfant avant l'âge de cinq ans dans 20 % des cas.
  • Développement de la tumeur après l'âge de cinq ans jusqu'à l'âge de 10 ans (rarement).
  • Présence, à la palpation, d'une tumeur au niveau des reins et douleurs abdominales.
  • Atteinte de l'état général.
  • Hyperthermie (fièvre).
  • Nausées.
  • Vomissements.
  • Hypertension artérielle (quelquefois).
Les analyses de sang mettent en évidence une anémie chez un grand nombre d'enfants et une hématurie c'est-à-dire la présence de sang dans les urines de manière constante chez environ deux enfants sur 10.
Le reste des analyses de sang recherche la présence de marqueurs tels queBasic Fibroblast Growth Factor (bFGF). L'élévation de ces substances s'observe pour les formes avancées.

L'échographie permet de mettre en évidence la masse tumorale au niveau du rein. Il s'agit d'une masse solide.
L'urographie intraveineuse montre des altérations du contour des reins et une désorganisation pyélocalicielle.
La tomodensitométrie permet de déterminer l'envahissement de la tumeur et éventuellement l'atteinte des ganglions lymphatiques.

L'évolution de ce type de pathologie pédiatrique se fait vers la guérison quand un traitement est proposé. Celle-ci concernent 85 % des patients à condition qu'il n'y ait pas déjà de métastases.
Le diagnostic de cancer du rein de l'enfant est posé grâce à la présence et à la palpation d'une tuméfaction (grosseur) dans les fosses lombaires s'accompagnant d'une altération de l'état général de l'enfant.
Il ne faut pas confondre la tumeur du rein chez l'enfant avec (diagnostic différentiel) : 
Une hydronéphrose acquise ou congénitale.
Un rein polykystique.
Un neuroblastome ou tumeur maligne du système nerveux sympathique se développant aux dépens de la médullosurrénale à l'origine de sécrétion des catécholamines.

Le traitement consiste à procéder à une néphrectomie élargie c'est-à-dire à retirer les reins et une partie des tissus de voisinage. À cela est associé une polychimiothérapie autrement dit l'utilisation de médicaments anticancéreux comme la vincristine, la doxorubicine, l'actinomycine. Chez quelques patients il est nécessaire d'y adjoindre une thérapie par rayons X (radiothérapie).

Les cancers du sang chez l'enfant

Incidence des leucémies

  • La leucémie demeure le cancer le plus répandu chez les enfants de 14 ans et moins.  La leucémie représente 34 % de tous les cancers chez les enfants
  • La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) est la forme la plus répandue de leucémie chez les enfants de 1 an à 7 ans.
  • L'incidence de la leucémie lymphocytique aiguë (LLA) est près de 8 fois plus élevée chez les enfants de 1 à 4 ans que chez les jeunes adultes de 20 à 24 ans.
  • Selon les statistiques, le taux de survie a énormément augmenté au cours des 40 dernières années. De nos jours, la plupart des enfants de moins de 19 ans atteints d'une LLA sont toujours en vie 5 ans après la découverte de la maladie.
  • L'incidence de la LLA est plus élevée chez les enfants de 0 à 14 ans que chez les personnes âgées de 15 ans et plus, y compris les adultes.
  • L'incidence de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) est moindre chez les enfants de 0 à 14 ans que chez les personnes âgées de 15 ans et plus, y compris les jeunes adultes.

Incidence des lymphomes

  • Le lymphome (11 %) est le troisième cancer le plus répandu chez l'enfant, après la leucémie (34 %) et les tumeurs cancéreuses du système nerveux central (20 %).
  • En 2004, l'incidence du lymphome hodgkinien chez les jeunes de moins de 20 ans était de 1 pour 100 000 enfants.
  • Le lymphome hodgkinien est plus souvent diagnostiqué chez les enfants plus vieux et les adolescents que chez les enfants en bas âge.

Taux de survie et de mortalité liés aux leucémies

  • Entre 1999 et 2006, le taux de survie relative à 5 ans chez l'enfant a atteint :
    • 90,8 % chez les moins de 5 ans atteints d'une LLA
    • 60,9 % chez les moins de 15 ans atteints d'une LMA
  • Malgré l'amélioration des taux de survie et de mortalité, la leucémie demeure l'une des principales causes de décès par le cancer chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans.

Taux de survie liés aux lymphomes non hodgkinien

Le taux de survie relative à 5 ans chez les enfants de 0 à 14 ans atteints d'un LNH est de 82 %. C'est une importante augmentation du taux de guérison, quand on pense qu'il y a à peine 30 ans, la plupart des enfants atteints de cette maladie n'étaient plus en vie 5 ans après le diagnostic de la maladie.

Taux de survie liés aux lymphomes hodgkinien

  • Le taux de survie relative à 5 ans est de 94 % des enfants de moins de 14 ans atteints d'un lymphome hodgkinien.

Lymphomes de l'enfant

Maladie de Hodgkin

La symptomatologie est la même que celle de l'adulte jeune (voir chapitre Maladie de Hodgkin). Est cependant particulière à l'enfant la plus grande fréquence du type histologique à prédominance lymphocytaire.
Comme l'adulte, l'enfant a bénéficié de progrès thérapeutiques considérables, conséquence d'une meilleure compréhension du mode d'extension de la maladie et d'une utilisation plus efficace de la chimiothérapie et de la radiothérapie, si bien que dans toutes les séries rapportées, la survie à 5 ans dépasse 90 %.
Reste que chez l'enfant, les complications liées au traitement prennent une acuité toute particulière et rendent délicates les indications thérapeutiques :
- La laparotomie avec splénectomie au diagnostic s'accompagne d'un risque de mortalité globale de l'ordre de 1 à 2 % malgré la vaccination antipneumococcique. Elle est responsable d'occlusions intestinales et aggrave le risque de complications digestives radiques.
- La polychimiothérapie de type MOPP, largement utilisée dans les années 80, entraîne une stérilité masculine dans probablement plus de 90 % des cas au-delà de 3 cures ; quant au risque de leucémie secondaire, il est d'environ 1 à 3 %.
- La radiothérapie risque d'entraîner une hypothyroïdie, des anomalies de la croissance osseuse et des tissus mous, des anomalies cardiaques ou respiratoires. Ce risque augmente avec la dose délivrée, le volume irradié et l'âge au traitement ; enfin elle augmente le risque leucémique si elle est utilisée avec la chimiothérapie MOPP.
Les traitements actuels ont pour objectifs de minimiser ces différents risques de toxicité en adaptant au mieux les indications de traitement.
- Le bilan initial de départ est essentiel pour préciser les localisations macroscopiques de la maladie et le stade. L'imagerie moderne, en particulier le scanner, permet de se passer de laparotomie diagnostique.
- L'utilisation systématique de la chimiothérapie efficace dans le traitement des atteintes spléniques ou lombo-aortiques infra-cliniques rend caduque la nécessité de la laparotomie avec splénectomie initiale. Elle permet également de supprimer l'irradiation des zones adjacentes aux zones tumorales.
- La radiothérapie peut être diminuée en limitant les champs d'irradiation aux territoires ganglionnaires initialement atteints, en limitant le volume irradié au volume résiduel du médiastin après la chimiothérapie. La chimiothérapie permet, outre l'irradiation uniquement des zones initiales atteintes, de diminuer le volume tumoral initial et donc le champs d'irradiation. Après une bonne réponse à la chimiothérapie (ce qui est obtenu dans 90 % des cas) il est également possible de diminuer la dose d'irradiation à 20 Gy, au lieu des 40 Gy classiques.
- La polychimiothérapie de type ABVD (adriamycine - bléomycine - vinblastine - dacarbazine) s'est montrée aussi efficace que le MOPP, moins toxique pour les gonades et moins leucémogène.
Le type de chimiothérapie, et donc ses risques, est à adapter à la gravité de la maladie et donc aux stades. Pour les formes étendues avec atteintes viscérales (stade IV), le problème essentiel est de guérir la maladie et donc les risques potentiels du traitement passeront au 2e plan.
Pour les formes ganglionnaires étendues (stade III), l'alternance MOPP-ABVD s'est montré la plus efficace, et l'adaptation du nombre de cures à la réponse tumorale est une manière de chercher à diminuer les séquelles.
Pour les formes localisées (stades I et II) la recherche d'une polychimiothérapie la moins toxique possible est justifiée, avec en outre la suppression de l'adriamycine dont on connaît les effets cardiotoxiques potentialisés par la radiothérapie. Une étude est actuellement en cours au sein de la Société Française d'Oncologie Pédiatrique basée sur l'évaluation de la réponse à la chimiothérapie initiale. La chimiothérapie ne comporte ni anthracyclines ni alkylants ni procarbazine basée sur le Velbé, la bléomycine et le VP16. Seuls les malades n'ayant pas atteint une réponse ganglionnaire supérieure à 70 % (15 % des malades) reçoivent une chimiothérapie comportant adriamycine et alkylants.

II. Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Contrairement à la maladie de Hodgkin, les LNH de l'enfant diffèrent substantiellement de ceux de l'adulte, par leur histologie quasiment toujours diffuse de haut grade de malignité, et leurs atteintes extranodales, avec extensions médullaires et méningées particulièrement fréquentes.
A- DIAGNOSTIC
Les trois types histopathologiques les plus fréquents sont :
- Les lymphomes lymphoblastiques cytologiquement difficiles à distinguer des LAL ; ils ont en général des caractères immunologiques de cellules T.
- Les lymphomes de type Burkitt à cellules B matures caractérisés par des anomalies chromosomiques spécifiques : translocation 8-14 le plus souvent, ou variantes 2-8 ou 8-22. Les LAL de type Burkitt ont les même caractères cytologiques, immunologiques et cytogénétiques.
- Les lymphomes à grandes cellules qui sont moins fréquents ; la majorité sont B (centroblastiques) mais certains ont des marqueurs T (lymphomes anaplasiques à grandes cellules).
Les formes cliniques les plus courantes sont abdominales (40 %) et médiastinales (30 %). Les formes abdominales sont rarement très localisées, révélées par une symptomatologie clinique de type invagination intestinale aiguë, et accessibles à une chirurgie d'exérèse complète simple. La plupart des tumeurs abdominales ont largement dépassé ce stade lors du diagnostic et sont révélées par des douleurs et une masse palpable. Leur évolution est très rapide et leur tendance extensive importante, intra-abdominale, vers la plèvre, vers les testicules et aussi et surtout la moelle et les méninges. Il faut s'efforcer de faire le diagnostic sans intervention, par prélèvements de liquide d'ascite ou pleural, ou par ponction d'une masse abdominale, d'un ganglion périphérique, ou de moelle, car il est urgent de commencer la chimiothérapie. L'histologie de ces formes abdominales est quasiment toujours de type Burkitt.
Le point de départ des formes médiastinales, habituellement la loge thymique dans le médiastin antérosupérieur, explique la symptomatologie clinique, de la simple toux au véritable syndrome de compression médiastinale, et la radiologie, masse médiastinale antérieure rétrosternale réalisant souvent un aspect de tumeur en cheminée. C'est la ponction d'un éventuel épanchement pleural ou d'un ganglion périphérique, voire l'envahissement médullaire qui permettra le diagnostic. Là aussi, il faut éviter toute thoracotomie, ou alors se limiter à une simple biopsie à l'aiguille ou par médiastinoscopie. L'extension en est également très rapide. L'histopathologie de ces formes est le plus souvent de type lymphoblastique.
Les lymphomes à point de départ O.R.L. (environ 15 %) surviennent essentiellement au niveau de l'anneau de Waldeyer et sont souvent révélés par des adénopathies cervicales. La biopsie de la tumeur ou d'un ganglion permet de préciser le type histologique et immunologique. Les examens tomodensitométriques permettent l'évaluation de l'extension locorégionale.
Tous les territoires ganglionnaires peuvent être le point de départ d'un lymphome (< 10 %). Les tumeurs extralymphoïdes (environ 10 %) empruntent leur symptomatologie au siège de la tumeur (peau et tissus sous-cutanés, rein, orbite, os, extradural).
Tableau 1 - Classification des lymphomes (Murphy)
StadeExtension de la tumeur.
Stade IAtteinte d'un groupe ganglionnaire unique (à l'exclusion du médiastin ou de l'abdomen), ou tumeur unique extralymphatique.
Stade IIPlus d'une tumeur extraganglionnaire et/ou plus d'un territoire ganglionnaire du même côté du diaphragme,
une tumeur localisée du tube digestif avec ou sans atteinte ganglionnaire mésentérique réséquée chirurgicalement.
Stade IIIAtteintes ganglionnaires et/ou extraganglionnaires des 2 côtés du diaphragme, toute tumeur thoracique ou abdominale étendue.
Stade IVAtteintes médullaire et/ou neuroméningée, quelles que soient les autres localisations.
Le lymphome de Burkitt africain est la tumeur la plus fréquente de l'Afrique équatoriale humide de semi-altitude, mais on la trouve aussi dans d'autres régions de conditions climatiques analogues. Les enfants atteints ont tous un taux élevé d'anticorps contre le virus d'Epstein-Barr. Les localisations les plus fréquentes sont maxillaires et abdominales (ovariennes chez les filles). L'aspect histologique, immunologique et cytogénétique est semblable à celui des tumeurs européennes ou nord-américaines de type Burkitt.
Le bilan d'extension préthérapeutique repose sur les examens suivants indispensables : examen clinique, radiographie de thorax et du cavum, échographie abdominale, ponction de moelle osseuse et ponction lombaire. Ces deux derniers examens permettent de savoir s'il existe un envahissement médullaire ou neuroméningé.
On peut ainsi classer le lymphome dans l'un des stades de la classification couramment utilisée, dite de Murphy (tableau 1). Arbitrairement, on ne classe dans les lymphomes que les envahissements médullaires comportant au plus 25 % de cellules tumorales ; au-delà, il s'agit de leucémies.
B- TRAITEMENT
Les indications sont essentiellement fonction du type histo-immunologique et de l'extension. Dans tous les cas, il s'agit d'une polychimiothérapie. La chirurgie d'exérèse n'a pas d'indication sauf dans des formes très localisées en particulier abdominale.
La radiothérapie locale, en dehors de cas exceptionnels n'a plus d'indication.
La "prophylaxie" neuroméningée est une partie importante du traitement. Elle est faite par certaines drogues (méthotrexate et cytarabine) qui sont administrées localement par voie intrarachidienne et par voie générale à haute dose pour passer la barrière hémato-méningée.
a) Lymphomes B (Burkitt-grandes cellules)
Le traitement est une polychimiothérapie intensive de quelques mois faite de cures discontinues de 3-5 jours toutes les 2 à 3 semaines. Les drogues essentielles sont l'endoxan, le méthotrexate à haute dose (>= 3 g/m2), l'aracytine en continu. L'intensité du traitement est adaptée à l'extension de la maladie et actuellement, on distingue 3 groupes de gravité croissante recevant des traitements d'intensité croissante.
Dans les lymphomes de Burkitt, les rechutes sont toujours précoces dans la première année. Aussi, au-delà de ce délai, les enfants sont considérés comme guéris.
En France, grâce aux études multicentriques de la Société Française d'Oncologie Pédiatrique, les taux de guérison sont autour de 90 %, y compris pour les formes étendues dont les taux de guérison étaient encore inférieurs à 30 % il y a 15 ans. Mais il s'agit de traitements ayant une toxicité immédiate importante et ne pouvant être conduits que dans des centres spécialisés.
b) Lymphomes lymphoblastiques
Il s'agit le plus souvent de lymphome T à point de départ médiastinal. Le traitement est proche ou identique de celui des LAL dites à haut risque. Le traitement est donc semi-continu, prolongé (1 à 2 ans). Les taux de guérison sont autour de 75 %.